68岁女性颅内占位，来源在哪？如何早诊断？

首次就诊

患者，女性，65岁。

简要病史：

两周前开始，双侧额枕部头痛，强度适中，呈钝性疼痛。伴有恶心呕吐，偶有视力模糊。

既往史：

吸烟，有HIV感染、脑血管意外及高血压病史。

体格检查：

生命体征正常。脑神经完好无损，运动和感觉检查完好，小脑体征阴性。

辅助检查：

眼底镜检查：双侧眼底无特殊异常。

血清弓形虫IgG阳性，IgM阴性。

HIV病毒载量：3.5×10⁷ copies/ml。

CD4计数：140个/mm³。

头部CT扫描和MRI：

左额叶环形强化病变(图1A)和右小脑叶(图2A)，周围水肿，有占位效应。

图1A

图2A

处理:

经验性治疗弓形虫病：磺胺嘧啶、乙胺嘧啶和亚叶酸钙。

转归：

虽然2周后进行随访，但患者在1个月后出现持续性头痛、恶心和呕吐，尽管其接受了抗弓形体原虫治疗。

再次复诊

4周后，重复MRI显示左侧额叶(图1B)和右侧小脑叶病变生长(图2B)。

图1B

图2B

上述前后图像对比

上述前后图像对比

再次处理：

病人接受了颅切开术并切除了小脑后部肿块，因为它造成了后颅窝肿块占位的效果。

活检结果：来源不明的原发性腺癌。

最初的计划是全脑放疗和姑息性化疗，但病人决定接受临终关怀，并在随后的3个月去世。

原因何在？

患者最近的乳房X光检查和结肠镜检查：正常。

腹部及骨盆CT：未见异常。

胸部CT：

左上叶后部有一2.2 cm的不规则肺病灶，高度怀疑为恶性肿瘤，特别是原发肺病灶，并发转移性颅内腺癌(图3)。

图3

病例讨论

脑弓形体病和原发性中枢神经系统淋巴瘤是艾滋病患者脑环强化病变的最常见原因。

其他可能引起脑环强化病变的情况包括：原发性中枢神经系统肿瘤、转移瘤、胶质瘤、脑囊虫病、结核、肉芽肿、脱髓鞘和脓肿。

肺癌、乳腺癌和黑色素瘤占脑转移患者的大多数。

弓形虫血清IgG抗体阳性的患病率占美国人口的12.4%。

因此，弓形虫IgG抗体并不是必须的——相反，它有助于在中枢神经系统中排除弓形虫病，当呈阴性时，有助于排除。

虽然对弓形虫病经验性治疗无效的患者保留脑活检，但如果影像学、血清学或脑脊液PCR研究结果为阴性，和/或表明病因与弓形虫病不同，则应强烈考虑早期脑活检。

大脑弓形体病主要发生在基底神经节。CD4细胞通常小于100个mm³。

该患者有小脑病变，CD4计数超过100个细胞/mm³，这不是中枢神经系统弓形虫病的典型特征。

在经过与患者讨论后，我们决定先对CNS弓形体病进行经验性治疗，而不是直接进行脑活检，以避免脑活检可能带来的风险。

然而，在类似的临床情况下，直接进行脑活检以确定诊断与经验性治疗脑弓形体病也应被检查。

早期活检可能对血清阴性的弓形虫患者特别有益，因为早期诊断淋巴瘤和其他恶性肿瘤与延迟诊断相比---有较小的生存优势。

总结要点

• 艾滋病患者的脑环形增强病变具有广泛的鉴别诊断——脑弓虫病、原发性中枢神经系统淋巴瘤、胶质瘤、转移瘤、脑囊虫病、结核、肉芽肿、脱髓鞘和脓肿。

• 早期的脑活检应该被考虑，以明确诊断环形增强的脑病变，特别是HIV-中枢神经系统弓形虫病初始经验性治疗难治性的艾滋病患者。

• 如果根据脑成像、CD4计数和血清学阴性怀疑中枢神经系统弓形虫病较低，也可以考虑直接进行脑活检以明确诊断。

来源：Ring enhancing brain lesions in a patient with Acquired Immunodeficiency Syndrome (AIDS): a diagnostic dilemma.

Thapa SS, et al. BMJ Case Rep 2019;12:e229686. doi:10.1136/bcr-2019-229686